尿崩症：什么是尿崩症，有哪些症状和导致改名的案例？

　　

　　

　　2009年，一名22岁的男子进入伦敦一家医院的矫形科做髋关节置换手术。他的医疗记录显示他患有尿崩症(DI)。由于这种疾病的名称引起的混淆，治疗他的工作人员控制了他的血糖，血糖处于正常值。这不是他的问题。“我很渴，他们不给我任何喝的。”不到48小时，他就死了。

　　调查此案的验尸官得出的结论是，死亡是由于“疏忽造成的脱水”。虽然有充分的文献记载，但患者并未接受尿崩症治疗。

　　骨科病房的医生、护士和药剂师都不明白他所面临的医疗状况的复杂性:他们把它和糖尿病混淆了，糖尿病是一种非常常见的慢性疾病，会升高血糖水平(例如，在阿根廷，它影响了近13%的成年人)。

　　这个年轻人的悲剧，加上在尿囊症患者的护理中发生的大量事件，促使一个由内分泌专家组成的国际工作组将其更名为精氨酸抗利尿素缺乏症或缺乏症(AVP-D)和精氨酸抗利尿素抵抗症(AVP-R)。目的是避免混淆，因为混淆会导致致命的病例。

　　选择喝什么或吃什么是至关重要的。

　　“精氨酸抗利尿激素缺乏症是一种罕见的疾病，因此在内分泌学领域之外很少有人知道，”csamar Milstein博士医院内分泌学和糖尿病服务部和法瓦洛罗基金会代谢部门的内分泌学家Marcela Martínez告诉Clarín。

　　他还说，命名的改变“是一项重要的策略，可以让患有这种疾病的患者受益，提醒非专业医生，从而使治疗得以调整，并在患者需要帮助的情况下采取适当的措施。”

　　尿崩症是一种罕见的水代谢紊乱，其特征是非常明显的口渴增加，随之而来的尿排泄增加。虽然阿根廷没有流行率数据，但国际统计数据表明，每25名居民中就有1例病例。

　　在正常情况下，下丘脑(大脑的一个区域)产生精氨酸抗利尿激素，也被称为抗利尿激素，储存在脑垂体中，从脑垂体释放到血液中。它的功能吗?“调节和平衡水和循环盐的含量。它在肾脏层面起作用，增加水的再吸收，因此，浓缩尿液，”Martínez解释说。

　　尿崩症必须正确诊断。照片:在上面。

　　尿崩症患者失去了在体内保存足够水分的能力，结果是水分以稀释尿液的形式迅速流失。阿根廷内分泌与代谢学会(SAEM)网站上发表的一份文件称:“尿囊症患者在极度口渴的情况下需要喝大量的水，以弥补尿液中过多的水分流失(每天多达20升)。”

　　尿崩症有两种类型，这就是为什么一年前发表在《欧洲内分泌学杂志》上的立场论文提出了两个名称:精氨酸抗利尿素缺乏症代替中心性尿崩症，精氨酸抗利尿素抵抗症代替肾源性尿崩症。

　　(为了方便在线搜索的转换，避免文献混淆，作者建议在括号中继续使用尿囊症数年。)

　　马丁内斯说:“在精氨酸抗利尿激素缺乏的情况下，脑垂体没有能力释放足够的激素来正常工作。”

　　他说，最常见的原因是术后垂体柄损伤。虽然它也可以起源于下丘脑-垂体水平的感染、炎症过程或某些肿瘤，但“非常非常罕见”是由遗传缺陷引起的。当病因不能确定时，称为特发性精氨酸抗利尿激素缺乏症。

　　精氨酸抗利尿素抵抗(或肾源性尿崩症)则不太常见。在这种情况下，激素是正常产生的，但它不能正常发挥其功能，因为位于肾脏的受体无法识别激素。

　　ID可以继承或获得。所有年龄段的人都可能出现这种情况，而那些必须接受垂体手术的人风险更大，所以致力于这些干预措施的专业人员“受过高度训练，可以预测诊断和适当的治疗，”马丁内斯保证说。

　　马丁内斯说:“这种疾病的症状在赤字和抵抗方面都很相似，并且是强烈的、无法控制的口渴，并且非常想喝冰水(这是患者总是报告的一个特征)，这会导致大量尿液的产生。”

　　他认为，尽管这些都是ID的特征症状，但也可能有与导致该病症的潜在疾病相关的表现(例如，垂体手术后激素的改变)。

　　SAEM的论文估计，患有ID的患者通常每天产生超过3到15升的尿液。

　　他补充说，他们经常感到非常疲惫，因为他们经常需要小便，无法获得足够的睡眠。“如果不及时治疗，这些病人可能会严重脱水，他们的身体将缺乏足够的水来正常运作。”

　　内分泌学家承认，诊断尿囊症是一项挑战，不仅因为这种疾病有部分形式，而且还因为它必须与其他疾病区分开来，比如原发性多饮，其特征是强迫性饮水，但没有激素改变。不能正确区分它们可能是致命的。

　　在大多数情况下，饮用过多的液体，被称为多尿-多饮综合征(排尿多且极度口渴)，与心理疾病有关。

　　区分可能被认为是“无害”的过量液体摄入和抗利尿激素缺乏是至关重要的。在第一种情况下，建议采取行为疗法，帮助患者逐渐减少饮水量。

　　“用于诊断的测试是限水测试，正如其名称所示，该测试包括在数小时内限制水的摄入并控制不同的临床参数(例如，患者的体重、尿液的体积和密度以及血液电解质值)。此外，在测试的某一点上，可以决定使用去氨加压素来区分缺乏和抵抗，”马丁内斯解释说。

　　他指出，精氨酸抗利尿激素缺乏症的治疗是由治疗医生“适当和严格调整给药”去氨加压素，去氨加压素是精氨酸抗利尿激素的合成形式。

　　“当面对出现这些症状的患者时，调查病史非常重要，这将指导诊断(例如，是否有最近的垂体手术史，或者是否有相关症状，如头痛或其他激素改变)。”

　　根据内分泌学家的说法，将其与最常见的尿量增加和口渴的原因——糖尿病——区分开来也是关键。

　　不，糖尿病(最常见的2型)和尿崩症之间没有医学上的联系，马丁内斯说。

　　那么，为什么会有这样一个共同的名字呢?糖尿病是一个希腊词，意思是“通过”。专家解释说，在古代，它被用来描述水流过的装置(如虹吸管)。

　　由于失代偿糖尿病患者的尿量明显增加，因此这个术语也被用来描述与葡萄糖代谢紊乱有关的疾病，其中，由于高浓度葡萄糖产生的甜味，将来自蜂蜜的mellitus添加到其中。

　　后来，它被用来描述另一种不相关的疾病——尿囊症，这也与尿量增加有关，“但在这种情况下，它是清澈的尿液，而不是甜的，所以加了无味这个词。”

　　他总结道，尽管这两种疾病的名称相同，但它们“没有病因病理学或病理生理学上的关系”。

　　他说:“这两个完全不同的实体的共同名称导致了精氨酸抗利尿激素缺乏和抵抗患者的护理和护理错误。”

　　糖尿病的进展与超重和久坐的生活方式有关。照片:在上面,

　　这些问题促使最近发表了推动更名的立场文件。他说:“这样做的目的是用这个名字来显示每个实体的起源或病理生理，从而避免解释上的错误。”

　　他总结说，接受咨询的患者强烈支持这一决定，“因为当没有内分泌学家或接受过这种罕见病理培训的人员进行治疗时，他们中有很高比例的人表示护理困难。”

　　虽然需要时间，但我们的目标是“真正改变非内分泌学家医生、护士和其他卫生保健专业人员的观念，即这不是糖尿病。”“这是一种完全不同的疾病，如果我们给它一个完全不同的名字，我想他们会更好地认识它，”华盛顿特区乔治城大学医学中心的医学教授、内分泌学和代谢学主任约瑟夫·g·韦尔巴利斯(Joseph G. Verbalis)在《Medscape》上发表的一篇文章中说。他是该立场论文的作者之一。

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